"Ecocardiograma con un hallazgo inesperado"
Dra. Mónica Ogaz Ruelas R3 Cardiología
Revisor: Dra. Pamela Ramírez Rangel Cardiologa Ecocardiografísta Adscrita de la Clínica de Insuficiencia Cardiaca
Masculino de 49 años, previamente sano, historia de disnea progresiva de un año de evolución, asociado a edema ascendente en extremidades.
En la exploración física destacó el hallazgo de ingurgitación yugular, área pulmonar con estertores crepitantes en área infraescapular bilateral, ruidos cardíacos rítmicos, R3 audible, y edema de extremidades inferiores hasta tercio medio
El ECG documentó ritmo sinusal con Bloqueo de rama derecha, ECOT con disfunción sistólica biventricular con FEVI de 32%, dilatación biauricular y disfunción diastólica con patrón restrictivo. Se anexa imagen de estudio de Resonancia magnética
INCORRECTA
A. Fibrosis endomiocárdica
Miocardiopatía restrictiva generada por inflamación, daño endotelial, infiltración eosinofílica, vasculitis, necrosis y fibrosis del tejido miocárdico.
Asociada a desnutrición, infección parasitaria (malaria, esquistosomiasis, filariasis), genética, y autoinmunidad.
Provoca disminución de volumen biventricular, dilatación biauricular, retracción apical, grosor normal o aumentado del miocardio ventricular
RTG endocárdico y subendocárdico en ambos ventrículos sin distribución compatible con arteria coronaria, extensión a ápex y aparato subvalvular
• Galea N, Polizzi G, Gatti M, et al. Cardiovascular magnetic resonance (CMR) in restrictive cardiomyopathies. Radiol Med 2020; 125(11): 1072–1086.
• Beaton A, Mocumbi A. Diagnosis and Management of Endomyocardial Fibrosis. Cardiol Clin 35 (2017) 87–98
INCORRECTA
B. Amiloidosis cardíaca
La Amiloidosis transtirretina (ATTR), fenotipo más común, genera hipertrofia asimétrica del ventrículo izquierdo 79% (septum sigmoideo 55%, septal reversa 24%).
Hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo en 18% de ATTR y 68% de AL (amiloide de cadenas ligeras) .
3 patrones de Reforzamiento tardío con Gadolinio: ausente, subendocárdico difuso y transmural .
- Galea N, Polizzi G, Gatti M, et al. Cardiovascular magnetic resonance (CMR) in restrictive cardiomyopathies. Radiol Med 2020; 125(11): 1072–1086.
- Kittleson M, Maurer M, Chang P, et al. Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management. Circulation. 2020;142:e7–e22
INCORRECTA
C. Enfermedad por depósito lisosomal
Acúmulo anormal de esfingolípidos (Gaucher, Nyeman-Pick, Anderson-Fabry), glucógeno (Pompe, Danon, PRKG2) y mucopolisacáridos
Provocan trastornos de la contracción, arritmias y anomalías de conducción manifestadas como Insuficiencia cardíaca
Se caracterizan por hipertrofia concéntrica, RTG subedo o subepicárdico de predominio inferolateral y disminución en los índices de T1 nativo, FEVI conservada con strain longitudinal reducido
· Galea N, Polizzi G, Gatti M, et al. Cardiovascular magnetic resonance (CMR) in restrictive cardiomyopathies. Radiol Med 2020; 125(11): 1072–1086.
· Nagueh S. Anderson-Fabry Disease and Other Lysosomal Storage Disorders. Circulation. 2014;130:1081-1090.
CORRECTA
d) Sarcoidosis cardíaca
Enfermedad multisistémica con afección pulmonar (90%), hepática, gastrointestinal, ocular, cutánea y cardíaca (5% aislada) .
25% enfermedad sistémica o pulmonar tienen afección cardíaca silente.
Las manifestaciones clínicas derivan del desarrollo de bloqueo auriculoventricular, arritmias ventriculares y disfunción sistólica del ventrículo izquierdo (factor pronóstico).
El Reforzamiento tardío con Gadolinio (RTG) discrimina miocardiopatía isquémica de no isquémica, en sarcoidosis se produce por infiltración del miocardio por granulomas no caseosos, inflamación y áreas de fibrosis extensa.
En sarcoidosis tiene una distribución multifocal en parches, intramiocárdica, epicárdico o transmural, respeta el endocardio y predomina en septum o pared lateral.
Valor diagnóstico superior al de la biopsia endomiocárdica en esta entidad.
El T1 nativo distingue miocardio anormal (fibrosis intersticial, edema o inflamación), en sarcoidosis aumenta (>1050msg) independientemente de síntomas o duración de la enfermedad, disminuye ante respuesta favorable a tratamiento y es un predictor de desarrollo de insuficiencia cardíaca y de mortalidad por todas las causas
· Birnie D, Nery P, Ha A, et al. Cardiac sarcoidosis. J Am Coll Cardiol 2016 Jul 26; 68(4):411-21
· Crouser E, Maier L, Wilson K, et al. Diagnosis and Detection of Sarcoidosis. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Apr 15; 201(8): e26–e51.
· Puntmann V, Isted A, Hinojar R, et al. T1 and T2 Mapping in Recognition of Early Cardiac Involvement in Systemic Sarcoidosis. Radiology 2017 Oct; 285(1):63-72
· Puntmann V, Carr-White G, Jabour A, et al. T1-Mapping and Outcome in Nonischemic Cardiomyopathy: All-Cause Mortality and Heart Failure. JACC Cardiovasc Imaging 2016 Jan;9(1):40-50
POR QUE LAS DEMAS SON PREGUNTAS INCORRECTAS:
A. Fibrosis endomiocárdica
Miocardiopatía restrictiva generada por inflamación, daño endotelial, infiltración eosinofílica, vasculitis, necrosis y fibrosis del tejido miocárdico.
Asociada a desnutrición, infección parasitaria (malaria, esquistosomiasis, filariasis), genética, y autoinmunidad.
Provoca disminución de volumen biventricular, dilatación biauricular, retracción apical, grosor normal o aumentado del miocardio ventricular
RTG endocárdico y subendocárdico en ambos ventrículos sin distribución compatible con arteria coronaria, extensión a ápex y aparato subvalvular
• Galea N, Polizzi G, Gatti M, et al. Cardiovascular magnetic resonance (CMR) in restrictive cardiomyopathies. Radiol Med 2020; 125(11): 1072–1086.
• Beaton A, Mocumbi A. Diagnosis and Management of Endomyocardial Fibrosis. Cardiol Clin 35 (2017) 87–98
B. Amiloidosis cardíaca
La Amiloidosis transtirretina (ATTR), fenotipo más común, genera hipertrofia asimétrica del ventrículo izquierdo 79% (septum sigmoideo 55%, septal reversa 24%).
Hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo en 18% de ATTR y 68% de AL (amiloide de cadenas ligeras) .
3 patrones de Reforzamiento tardío con Gadolinio: ausente, subendocárdico difuso y transmural .
- Galea N, Polizzi G, Gatti M, et al. Cardiovascular magnetic resonance (CMR) in restrictive cardiomyopathies. Radiol Med 2020; 125(11): 1072–1086.
- Kittleson M, Maurer M, Chang P, et al. Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management. Circulation. 2020;142:e7–e22
C. Enfermedad por depósito lisosomal
Acúmulo anormal de esfingolípidos (Gaucher, Nyeman-Pick, Anderson-Fabry), glucógeno (Pompe, Danon, PRKG2) y mucopolisacáridos
Provocan trastornos de la contracción, arritmias y anomalías de conducción manifestadas como Insuficiencia cardíaca
Se caracterizan por hipertrofia concéntrica, RTG subedo o subepicárdico de predominio inferolateral y disminución en los índices de T1 nativo, FEVI conservada con strain longitudinal reducido
- Galea N, Polizzi G, Gatti M, et al. Cardiovascular magnetic resonance (CMR) in restrictive cardiomyopathies. Radiol Med 2020; 125(11): 1072–1086.
- Nagueh S. Anderson-Fabry Disease and Other Lysosomal Storage Disorders. Circulation. 2014;130:1081-1090.